原发性肺动脉高压30例临床治疗体会

　　肺动脉收缩压>4kPa （30mmHg），平均压>2.67kPa（20mmHg）即为肺动脉高压，原发性肺动脉高压系指原因不明的致丛性肺动脉病，即由动脉中层肥厚?细胞性内膜增生?向心性板层性内膜纤维化?扩张性病变?类纤维性坏死和丛样变形等而构成的疾病?临床表现以晕厥?胸痛及精神症状多见，杵状指明显，多数患者肺动脉瓣区可闻及收缩期喀喇音?选取临床2011年6月～2013年6月收治的原发性肺动脉高压患者30例药物联合治疗方法分析如下?

　　1 材料与方法

　　1.1 一般资料 本组收治的30例原发性肺动脉高压患者，均符合肺动脉高压病诊断标准[1]，其中男18例，女12例，年龄17～68岁，平均38岁?肺动脉35 mm Hg～107 mm Hg，平均64.48mm Hg?运动耐力减低?活动后气短13例，咯血6例，严重的腹腔积液5例?

　　1.2 方法 血管扩张剂治疗对部分患者有效，可降低肺动脉压?硝苯吡啶100mg/d，需注意不良反应?前列环素可舒张动脉和静脉?抑制血小板聚集，依洛前列素，雾化吸入，2.5～5微克/次，6～9次/天?作用强大，但半衰期短，需连续静脉滴注，且不良反应较多?有人用便携式微泵经导管持续静注前列环素超过1年，疗效满意，能改善患者的生活质量?NO能选择性地扩张肺动脉而对体循环的影响小，但作用时间短，外源性NO毒性较大，临床应用受限?波生坦是内皮素-1受体A和B的双重拮抗剂，口服，125毫克/次，每日2次?西地那非起始剂量25毫克/次，3次/日，如患者可耐受，剂量增加至50mg，4次/日?他达拉非?伐地那非是新型磷酸二酯酶-5抑制剂，半衰期长，肺选择性高，40mg，1次/日?联合治疗较单药有效的方案包括波生坦+西地那非?依前列醇+西地那非?西地那非+吸入依洛前列环素?波生坦+曲前列环素?波生坦+吸入依洛前列环素?

　　2 结果

　　经药物联合治疗后肺动脉压（55～87）mm Hg较治疗前明显下降，出现头晕?头痛2例，症状较轻微?随着诊断水平的提高，早期诊断?及时治疗可使约10%～20%的患者病情停止发展，甚至有一定程度的恢复?

　　3 讨论

　　肺动脉高压的治疗不能仅靠单药治疗，而需要制定严格的，有针对性及整体的治疗方案?治疗方案包括有效的药物联合治疗及介入治疗?因此，临床医生的临床知识和经验在制定合理有效的治疗方案中起着极其关键的作用[2]?一旦疑诊为肺动脉高压后建议开始完善必要的检查，开始予以支持治疗，转至专科诊治中心就诊?根据患者的症状?体征?临床特点?血流动力学状态?用药途径?副作用?并发症为每一位患者制定个体化的治疗方案?对可能适合长期钙离子通道阻滞剂治疗的全部患者均应做急性血管扩张试验，钙离子通道阻滞剂仅适用于急性血管扩张试验呈阳性应答的患者?传统的非选择性血管扩张药物（如钙离子通道阻滞剂?ACEI类?硝酸酯类等）由于可以导致低血压?减少右心室冠状动脉灌注导致右心灌注不足，加重右心衰竭，不建议应用?对于确诊肺动脉高压的患者应当根据患者的病情应用合适选择性肺血管扩张药物?目前批准应用于肺动脉高压的药物主要有前列环素类?内皮素受体阻滞剂?5型磷酸二酯酶抑制剂三大类?这几种药物除了具有选择性扩张肺血管的作用外，还有抗细胞增殖作用?其他还有一些新的作用机制的药物正在进行Ⅱ?Ⅲ期临床研究?目前对其他类型的肺高压应用选择性肺血管扩张剂尚缺乏可靠的临床试验数据，肺动脉高压特异性治疗可能造成的不良反应包括加重液体潴留?肺水肿以及肺通气灌注不匹配[2，3]?因此相比于肺动脉高压，其他类型的肺高压应当首先治疗基础性病因，如左心疾病和慢性肺疾病，如果基础性病因已经得到最佳治疗?PCWP正常或者轻微升高?跨肺压差和肺血管阻力显着性升高以及患者症状提示选择性肺血管扩张剂可以产生临床效益时，可以考虑采用肺动脉高压特异性治疗?注意治疗肺动脉高压药物的副作用以及不同药物之间（如波生坦与西地那非）以及与肺动脉高压患者合并应用的其他药物（如华法林等）之间的相互作用?

　　对单一药物反应不佳的患者应考虑序贯的联合治疗，包括内皮素受体阻滞剂+5型磷酸二酯酶抑制剂，或前列环素类似物+内皮素受体阻滞剂，或前列环素类似物+5型磷酸二酯酶抑制剂，在专业的医疗中心，还可以考虑三联治疗[4]?对于肺动脉高压患者，应当定期随访?稳定的肺动脉高压患者应当每3～6个月访视1次，随访评估内容包括临床评估（WHO功能分级和心电图）?运动耐量（6分钟步行距离或心肺运动试验）?BNP或NT-proBNP?超声心动图和右心导管检查?对于存在晚期症状?右心衰竭?明显异常血流动力学指标不稳定患者，以及采用肠外药物治疗或者联合治疗的患者，应当更为频繁地进行随访。（参考文献：原发性肺动脉高压30例临床治疗体会，齐力，健康必读2013年11期）