重症肌无力并不等同“渐冻人”

随着社会上重症肌无力群体人数的增加，虽然人们对科普知识的了解程度的提高，很多人对重症肌无力疾病还是存在着不少的误解。如在中国医师协会向媒体公布消息，在全国范围内寻找""渐冻人""，向患者免费提供慈善救助的活动中。很多患者在经过了多种方式的医疗检验后，确定患者所患的症状是重症肌无力而不是""渐冻人""。尽管各位医学专家给患者做了详细的讲解，还是有很多患者难以区分两种病症的区别。

针对此问题，解放军第309医院重症肌无力治疗中心粟盛祥粟主任在此两种相类似的病症上，做了详细的讲解与对比分析，以帮助患者认识和辨别两种不同的自身免疫系统病症。

他说，重症肌无力和冰冻人同为肌肉组织发生病变而引起的长期缓慢性疾病，因此也是患者朋友最容易混淆的主要原因。详细的讲，重症肌无力是由于支配肌肉收缩的神经不能将信号传递到肌肉，使肌肉丧失收缩功能所致，被称为""不死的癌症""。 而""渐冻人""是一组运动神经元疾病（M.N.D.）的俗称，同样也是肌肉组织发生病变，主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症（A.L.S.），因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称""渐冻人""，又因美国着名棒球明星LuoGehrig死于此病而称为葛雷克氏症。

两种不同的病情另一个引起患者混淆的原因即是，两种病情的病因都具备家族遗传性的特点，同为自身免疫系统性的疾病。很多患者在了解所患疾病的时候不注意辨别将有可能导致对病症的误解，因此才产生以上所发生的闹剧。

粟主任说，通过从最根本的病症上了解重症肌无力和""冰冻人""的区别，才能避免以上类似情况的发生，同时更主要的是让身患重症肌无力的患者走出""冰冻人""的误区，保持较好的心态。因为""冰冻人""的治疗目前尚无根治方式，而重症肌无力患者通过采用壮中西医三科结合的综合疗法已经取得了很好的疗效。

首先从表象特征上讲。粟主任继续介绍，重症肌无力的主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。且重症肌无力具备治疗期长，反复发作等特征。

""渐冻人""的特征表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化。在表现退化之前，冰冻人可与正常人一般生活但行动稍有延缓。

其次，从病因和治疗上来讲。粟主任说，除了家族性质的遗传病因外，重症肌无力主要引起的病因是胸腺，及突触后膜乙酰胆硷受体（AChR）发生的病变所致。目前通过切除胸腺，并配合壮中西合剂的疗养限制乙酰胆硷受体的活动可以起到延长重症肌无力发作及治愈的目的。

而""渐冻人""的病因则是源于脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化，且发病迅速。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。因此目前还没有特效的治疗方法，成功最可能来源于所谓的""鸡尾酒""疗法，即针对多种可能的致病原因开展综合治疗，包括干细胞移植治疗，费用高昂而疗效又不确定

再次，从发病初期部位来讲。""渐冻人""主要是表现为全身的肌肉整体逐渐萎缩退化，发病期长短不一。而重症肌无力是骨骼肌异常，易于疲劳则大多表现为眼肌型、延髓肌，少有则表现为全身性，并伴随着周期性受累循环一般为往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重。""渐冻人""并不是由于""受累""产生，而是肌肉的萎缩退化引起，这也区分与重症肌无力的方法之一。

最后，粟主任提醒大家，一旦偶然发现自身或好友发生以上所述症状，一定要及时到医院做全面的区别检查，以免耽误治疗时间。重症肌无力并不等同于""冰冻人""，因此切莫自暴自弃。患者朋友要时刻保持良好的精神形态，是治疗一切长久而复杂疾病的根本。